Arnold Chiari szindróma

Arnold-Chiari-szindróma (Arnold-Chiari-rendellenesség) az agy fejlődésének veleszületett patológiája, melyet a hátsó koponya-fossa és az agyi struktúrák nem megfelelő méretei mutatnak ki, ami a kisagy és agyszövet elhagyását eredményezi a nagy nyaki nyaki részén, ami jogsértésüket. Gyakran ez a hiba a gerincvelő fejlődésének és a hidrocefalusz anomáliáival kombinálódik. A legtöbb Arnold-szindrómában szenvedő betegnél - Chiari-nak nincsenek tünetei vagy tünetei ennek a betegségnek, ezért nincs szükségük kezelésre. Ezt a patológiát leggyakrabban véletlenszerűen más betegségek gyanúja esetén diagnosztikai manipulációk során találjuk meg. Az Arnold-Chiari anomália előfordulási gyakorisága 3-8 fő 100 000 lakosra jut.

Ennek a szindrómanak az okait eddig még nem sikerült teljesen megállapítani.

Arnold-szindróma - Chiari-tünetek

Ezzel az anomáliával általában az alábbi tünetek közül néhányat figyeltek meg:

- Rázkódás vagy szédülés, amelyet a fej megfordításával súlyosbítanak

- Zaj, zümmögés, sípolás, sziszegés, csengés egy vagy mindkét fülben, amit a fej fordítása közben is fel lehet erősíteni

- Az intrakraniális nyomás növekedése, vagy a nyak izomzatának emelkedése következtében meglehetősen érzékeny fejfájás jelenik meg (a legjellemzőbb reggel).

- A szemgolyók (nystagmus) akaratlan rángása

Az Arnold-Chiari anomália súlyosabb folyamán a következő tünetek jelentkeznek:

- Megfigyelt látási zavarok (kettős látás, vakság stb.), Amelyek gyakran súlyosbodnak, amikor a fej fordul

- A mozgások koordinációjának rendellenességei, a lábak és a karok remegése

- Csökkenti a törzs, az arc, a több vagy egy rész érzékenységét

- A vizelés nehézkes és / vagy akaratlan

- A test egy részének izomgyengesége, az arc egy része, több vagy egy végtag figyelhető meg

- Lehet, hogy eszméletvesztés következik be (leggyakrabban a fej forgatásával vált ki)

- A gerincvelői vagy agyi infarktust okozó állapotok lehetséges kialakulása

Arnold-Chiari szindróma lehetséges következményei és szövődményei

- Bénulás. A gerincvelő összenyomása és még a műtét területén is előfordulhat paralízis

- Hydrocephalus. Az agyban a felesleges folyadék felhalmozódásának következményei szükségessé tehetik a sönt (flexibilis cső) elhelyezését a cerebrospinalis folyadék kiszivárgására és kisülésére a test bármely más részére.

- Syringomyelia. Néha az Arnold-Chiari anomáliában szenvedő betegeknél olyan betegség alakul ki, amelyben a gerincben ciszta vagy üreg alakul ki (a gerincvelő vagy agy patológiás ürege). A kialakulás után ez az üreg tele van folyadékkal, ami a gerincvelő megszakadásához vezet

Arnold-szindróma - Chiari-kezelés

Az Arnold-Chiari anomália kezelése tisztán egyéni megközelítés, és közvetlenül függ az egyes betegek állapotától és súlyosságától. Súlyos tünetek hiányában az orvos időszakos rendszeres ellenőrzéssel történő kezelést ír elő. Ha az elsődleges tünetek fájdalom, ajánlott fájdalomcsillapítók alkalmazása. Bizonyos esetekben az ilyen szindrómás betegek gyulladáscsökkentő szerek használata jelentősen enyhül, ami késleltetheti vagy teljesen megakadályozhatja a műtét szükségességét.

Sebészeti kezelés

Leggyakrabban az Arnold-Chiari anomália kezelését sebészi úton végezzük, amelynek célja a gerinc és az agy szerkezetének változásainak megállítása, valamint a tünetek stabilizálása. Ha a művelet sikeres, a gerincvelőre és a kisagyra gyakorolt ​​nyomás csökken, és a CSF normál kiáramlása helyreáll.

Ennek a szindrómának a leggyakoribb működése a hátsó koponya fossa dekompressziója vagy a hátsó koponya fossa craniectomia. A művelet a csont hátsó részéből származó csont kis részének eltávolítását jelenti, ami nagyobb teret biztosít az agynak és a nyomáscsökkentésnek. Mire ez a műtéti beavatkozás egy-két órát vesz igénybe, a helyreállítási időszak általában nem haladja meg a hét napot.

Arnold Chiari szindróma: okok, típusok, tünetek, diagnózis, hogyan kell kezelni

Az Arnold Chiari-szindróma a koponya-övezet veleszületett patológiája, amely az embriogenezis időszakában jelentkezik, és amelyet a koponya deformációja jellemez. Az agy struktúráinak kihagyása a nagy nyakszívó foramenben az összenyomódáshoz és visszafogáshoz vezet. A cerebelláris diszfunkció nystagmust, remegő járást, a mozgások diszkoordinálását és a medulla oblongata károsodását kíséri - változások a létfontosságú szervek és rendszerek munkájában.

A szindrómát először a XVIII. Század végén írta le két tudós: egy német orvos, Arnold Julius, és az orosz orvos, Hans Chiari. Az anomáliát közvetlenül a gyermek születése után találjuk meg a világban, vagy valamivel később - pubertál vagy felnőttkorban. Ez a szindróma típusától függ. Felnőtt betegeknél a betegség leggyakrabban váratlan eredményt jelent. A betegek átlagos életkora 25-40 év.

A patológiás tüneteket a malformáció típusa is meghatározza. Bár a szindrómát veleszületett hibának tartják, klinikai tünetei nem mindig a születésből erednek. Néha 40 év után találhatók. Cephalgia, nyaki izomfeszültség, szédülés, nystagmus, ájulás, ataxia, beszédbetegségek, gége parézis, halláscsökkenés, csökkent látásélesség, lenyelés, stridor, paresztézia, izomgyengeség jelentkezik a betegekben. A legtöbb beteg esetében a betegség tünetei teljesen hiányoznak. Véletlenszerűen felfedezhető egy teljesen más alkalommal végzett átfogó diagnosztikai vizsgálat során. A tünetmentes formában szenvedő betegek nem igényelnek kezelést.

A diagnózis figyelembe veszi a beteg vizsgálatának és neurológiai állapotának adatait, valamint az agy tomográfiai vizsgálatának eredményeit. A mágneses-nukleáris rezonancia lehetővé teszi, hogy pontosan és gyorsan meghatározzuk az átalakulás jelenlétét, a károsodás mértékét és az agy megsértésének mértékét. A kezelés szindróma drog, fizioterápia és sebészeti beavatkozás. A betegek műveleteket végeznek az agy shuntálására és a craniovertebral zóna dekompressziójára.

kórokozó kutatás

A szindróma okait jelenleg nem határozzák meg pontosan. Számos elmélet létezik a patológia eredetéről, de végül egyikük sem rendelkezik hivatalos megerősítéssel. A neurológusok véleménye a világon még mindig eltérő.

A legtöbb orvos felismeri a szindrómát veleszületett betegségként, amely az embriogenezis folyamán alakult ki negatív környezeti tényezők hatására, amelyek a terhesség alatt káros hatást gyakorolnak a női testre. Ide tartoznak: a kábítószerek önálló használata, alkoholizmus, dohányzás, vírusfertőzések, ionizáló sugárzás.

• A cerebelláris mandulák diszkopiája a hátsó koponya fossa felett, amely viszonylag kis méretű;
• A növekvő agyi struktúrák kiszorítása a nyakszőnyegen keresztül;
• A csontszövet postnatalis időszakában az embriogenezis és az atipikus fejlődés folyamatában kialakuló rendellenes kialakulás, ami a koponya deformációjához vezet.

Egyes tudósok bizonyos szerepet játszanak a szindróma kialakulásában a genetikai tényezőnek. Jelenleg pontosan azzal érvelhetünk, hogy a betegség nem kapcsolódik a kromoszóma rendellenességekhez.

Más kutatók más nézőponttal rendelkeznek a szindróma eredetével kapcsolatban. Úgy vélik, hogy megszerzett, és elmagyarázzák véleményüket a patológiás tünetek megjelenéséről felnőttekben. A szerzett szindróma exogén tényezők hatására lép fel. Egy beteg újszülöttnél a koponyának normális szerkezete lehet csontelváltozások és hipoplazia nélkül.

1. A koponya és az agy károsodásával járó általános sérülések,
2. A cerebrospinális folyadék hatása a gerincvelő falára, t
3. Bármely TBI
4. Az agy gyors növekedése a koponya lassan növekvő csontjainak körülményei között.

A patológiás tünetek hosszú ideig hiányoznak a betegeknél, majd hirtelen a provokáló tényezők hatására jelentkeznek: vírusok, fejsérülések, stressz.

A fő agyi struktúrák leereszkedése a nyaki csigolyákba blokkolja a CSF áramlását a szubarachnoid térből a gerinccsatornába. Ez diszcirkulációs változásokhoz vezet. A szőlő, amely továbbra is szintetizálódik és nem folyik bárhol, felhalmozódik az agyban.

Chiari tudós 1891-ben négyféle anomáliát azonosított:

• I - az agy szerkezeti elemeinek kimenete a hátsó koponya fossa fölött, ezen a területen a csontszövet alulfejlődése miatt. Ez a típus klinikailag kifejezetten érett korú személyeknél jelentkezik.

az agyi szerkezetek kilépése az ACF-en túl az 1. típusú anomáliával

• II. - az embriogenezis megsértése, ami a kisagy és a medulla struktúráinak elhelyezkedéséhez vezetett a nagy nyakszívó alatt.

Arnold Chiari II szindróma

• III - az agyi struktúrák ektopiája a caudalis irányban az encephalominengocele kialakulásával

III. típusú anomália

• IV - az elmaradott kisagy nem mozdul el, és nem lép túl a koponya határain. Mivel nincs agyi nyúlvány, az ilyen típusú szindróma nincs jelen a modern osztályozásban.

Két új típusú szindróma van. 0-as típus - a kisagy elég alacsony, de a koponyában található. Az 1.5-ös típus az I. és II.

A patológia három súlyossága van:

1. Az első a patológia viszonylag enyhe formája, az agyi struktúrák anomáliái és a jellemző klinikai megnyilvánulások nélkül.
2. A második a központi idegrendszeri rendellenességek jelenléte, amelyek az agy és a szubtextex veleszületett alulfejlődésével járnak.
3. A harmadik - az agy struktúrájának anomáliái a lágy szövetek elmozdulásával a szilárd struktúrákhoz viszonyítva, a CSF ciszták kialakulása és a konvolúciók simasága.

tünetegyüttes

A Chiari I típusú anomália a szindróma leggyakoribb formája, amelynek klinikai tüneteit hagyományosan öt szindrómába sorolják:

• A magas vérnyomás szindrómát a cephalgia, a reggeli vérnyomás emelkedése, a nyaki izmok feszültsége és magas vérnyomása, a nyaki gerinc, a diszpepszia, a test általános agyvérzése és a fájdalmas érzések okozják.. A gyermek folyamatosan sír, elutasítja a mellet.
• Cerebelláris rendellenességek jelenlétében a kiejtés megváltozik a betegekben, a beszéd énekelt, és függőleges nystagmus keletkezik. Panaszkodnak a gyakori szédülésre, a mozgások eltérítésére, a járás bizonytalanságára, a kéz remegésére, az egyensúlyhiányra, a térbeli dezorientációra. A nagy nehézségekkel küzdő betegek egyszerű, célzott cselekvéseket, átláthatóság hiányát és mozgásuk koordinációjának hiányát végzik.
• A koponyaidegek veresége radikális szindróma jeleit mutatja. A betegek korlátozzák a nyelv és a lágy szájpadlás mobilitását, ami a beszéd és a táplálék lenyeléséhez vezet. Hangjuk megváltozik az orr és a nyálkás irányban, a beszéd nem világos, a légzés nehéz. Az éjszakai légzés megsértése a legtöbb betegnél megfigyelhető. Hipopnea, központi vagy obstruktív apnoe alakul ki, amelynek előrehaladása akut légzési elégtelenség alakul ki. A szindrómás személyeket nehéz hallani és látni, kettős látásuk és zajuk van a fülekben. A látásszervek részéről a beteg a szemgolyók mozgatásakor figyeli a fotofóbia és a fájdalom jelenlétét. A szemészek gyakran észlelik az anisocóriát, a szállás spazmát vagy a scotomát. A szindróma egyik fő tünete a hipoesthesia - az arc és a végtagok bőrérzékenységének csökkenése. Az ilyen kóros változások a bőrreceptorok külső ingerekre kifejtett elfojtott válaszával járnak: hő vagy hideg, injekciók, fúj. Súlyos esetekben az idegvégződések általában abbahagyják a különböző exogén hatások észlelését.
• A sziringomyelikus szindróma egy komplex tünetegyüttes, amely a végtagok paresztézia vagy zsibbadásával nyilvánul meg; az izomtónus és a hypotrophia változásai, ami myasthenikus rendellenességekhez vezet; perifériás idegkárosodás, fájdalom a végtagokban; a kismedencei szervek diszfunkciója a vizelési nehézség vagy a spontán vizeletürítés formájában; lehetséges arthropathia - az ízületek károsodása.
• A piramises elégtelenségben szenvedő betegeknél az alsó végtagok erőssége és a finom mozgások képessége csökken, a mozgások tartománya korlátozott, az izomtónus növekszik - az úgynevezett spaszticitás, például a spasztikus járás. Fokozott ínflex reflexek kombinálva a bőr reflexek egyidejű csökkenésével - hasi. A patológiás reflexek megjelenése lehetséges. A betegek finom motoros készségekkel rendelkeznek.

Bármilyen gondatlan mozgalom növeli a patológia tüneteit, így kifejezettebbé és fényesebbé teszi őket. A fej helyzetének változása az eszméletvesztés gyakori oka.

A II. Chiari-szindrómának hasonló klinikai tünetei vannak. Az újszülöttek bénulása a gége, a veleszületett stridor, az alvási apnoe, a dysphagia, a regurgitáció, a nystagmus, a kar izomzatának hypertonicitása, a bőr cianózisa. A III. És IV. Típusú anomáliák nem kompatibilisek az élettel.

Diagnosztikai intézkedések

Anomália Arnold-Chiari a kép MRI-ben

Az idegtudósok és a neuropatológusok megvizsgálják a beteget és feltárják a járás jellegzetességeit, a reflexek változását és az érzékenységet a test egyes területein, a kéz gyengeségét és más jeleket. A cerebelláris, hidrokefalális, bulbar és más szindrómák összes megnyilvánulása lehetővé teszi, hogy az orvos anomáliát gyanítson.

A beteg neurológiai állapotának meghatározása után átfogó neurológiai vizsgálatra van szükség, beleértve az instrumentális módszereket - elektroencefalográfia, az agy ultrahangja, reoencephalográfia, angiográfia, röntgen. Ezek a technikák csak a patológia közvetett jeleit mutatják - a beteg testében bekövetkező változások.

A nukleáris mágneses rezonancia alapja egy speciális, nem röntgenképes vizsgálati módszer - tomográfia. Ez a spektroszkópiai elemzés a legtöbb ember számára biztonságos. Az emberi testen áthaladó mágneses rezonancia jelek vékony szakaszaiból álló képet ad. Ma az MRI lehetővé teszi a gyors és pontos diagnózist. A tomográfia vizuálisan ábrázolja a koponya csontjainak és lágy szöveteinek szerkezetét, meghatározza az agy és az edények rendellenességeit.

Terápiás folyamat

A Chiari rendellenességek kezelése összetett, beleértve a gyógyszert, a fizioterápiát és a műtétet. A legtöbb esetben ez segít megbirkózni a betegséggel és helyreállítja az egész szervezet normális munkáját. Talán a hagyományos orvoslás, amely kiegészíti, de nem helyettesíti a fő kezelést. A gyógynövény-teák, a gyógynövények főzeteinek és infúzióinak használatát a kezelőorvosnak jóvá kell hagynia.

Gyógykezelés és fizioterápia

Ha a beteg súlyos fejfájást, nyak-, izom- és ízületi fájdalmat tapasztal, az alábbi gyógyszercsoportokat írják elő:

1. Fájdalomcsillapítók - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
2. NSAID-ok fájdalomcsillapításra - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
3. Izomrelaxánsok a nyaki izmok feszültségének enyhítésére - „Mydocalm”, „Sirdalud”.

A szindróma patogenetikus kezelése:

• Az agyi keringést javító gyógyszerek - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
• Diuretikumok a folyadék képződésének csökkentésére és dehidratálás céljából - "Furosemid", "Mannitol".
• B-vitaminok, amelyek optimális szinten támogatják az idegrendszert, és antioxidáns hatásúak - "tiamin", "piridoxin". A leggyakoribb vitamin a Milgamma, a Neuromultivit, a Kombilipen.

Ha a beteg állapota rendkívül nehéz, akkor azonnal kórházba kerül az intenzív osztályba. Ott a páciens csatlakozik a ventilátorhoz, kiküszöböli az agy meglévő duzzanatát, megakadályozza a fertőző betegségeket és kijavítja a neurológiai rendellenességeket.

A fizioterápiás hatás kiegészíti a drogkezelést, lehetővé teszi a pozitív eredmények gyors elérését, felgyorsítja a testfunkciók helyreállítását és a betegek gyógyulását. A neurológusok előírják:

1. Az érzéstelenítő hatású krioterápia stimulálja az endokrin mirigyek működését és erősíti az immunrendszert.
2. Lézeres kezelés, a trofizmus és a mikrocirkuláció javítása a sérülés fókuszában.
3. Mágneses terápia, amely általános gyógyító hatást és a szervezet belső tartalékainak kiváltását biztosítja.

Jelenleg a kineziológiai terápia különösen népszerű, amelynek célja a mentális képességek fejlesztése és a fizikai egészség fizikai gyakorlatokon keresztül történő elérése. Ez a szindróma kezelési rendjében is szerepel.

A kezelést egyáltalán nem hajtják végre, ha a patológiát véletlenszerűen, a tomográfiai vizsgálat során teljesen más okból fedezték fel, és a betegnek nincsenek jellemző tünetei. A szakértők dinamikusan ellenőrzik az ilyen betegek állapotát.

Operatív beavatkozás

Perzisztens neurológiai rendellenességek, paresthesia, izomdisztonia, paralízis és parézis sebészeti korrekciót igényelnek. A sebészeti beavatkozást olyan esetekben is mutatják, amikor a gyógyszeres kezelés nem ad pozitív eredményt. A műveletek egy célt szolgálnak - az agy kompressziójának és megsértésének megszüntetése, valamint a CSF normál keringésének helyreállítása.

Jelenleg az idegsebészek megmentik az életet a betegek számára a dekompressziós és a manőverező műveletek végrehajtásával. Az első esetben a nyelőcsont egy része kivágásra kerül a nagy nyílás kibontása érdekében, a másodikban pedig a cerebrospinális folyadéknak az implantátumcsöveken keresztül történő kiáramlása érdekében megoldást találnak annak térfogatának csökkentése és az intrakraniális nyomás normalizálása érdekében.

A sebészi beavatkozás után minden beteg rehabilitációs intézkedést mutat. Ha a kezelés sikeres volt, a betegek elvesztették a funkcióikat - a légzőszerveket, a motort, a szív-érrendszert és az idegességet. Három év alatt lehetséges a patológia megismétlődése. Ilyen esetekben a betegeket fogyatékkal élőnek ismerik el.

Videó: Arnold Chiari-szindróma műtétjére

Népi orvoslás

A patológiában használt népi jogorvoslatok, a fájdalom megszüntetése és a feszült izmok ellazítása. Hatékonyan kiegészítik a hagyományos szindróma terápiát.

A legnépszerűbb eszközök a következők:

• Infúzió Althea tömörítés beállítására,
• Az érintett terület melegítése forró csirke tojással,
• A méz tömöríti,
• a páfrány vagy a málna orális adagolására szolgáló főzet.

Az Arnold Chiari-szindróma egy tünetmentes formában előforduló vagy a születés időpontjától klinikailag megnyilvánuló malformáció. A patológiának nagyon különböző tünetei vannak, és ezt MRI is megerősíti. Az egyes betegek kezelési módja egyéni. A kezelési taktika a tüneti expozíciótól a gyógyszertól a műtétig terjed, a koponya trepanningével és az agyi struktúrák egy részének eltávolításával.

megelőzés

Mivel a szindróma etiológiája még nem tisztázott, és nincs specifikus információ a patogeneziséről, a patológia kialakulásának megakadályozása nem lehetséges. A jövőben a szülőknek mindent tudniuk kell az egészséges életmód fenntartásáról és a terhesség tervezése során, próbálják meg követni ezeket a szabályokat:

1. A dohányzás és az alkoholfogyasztás formájától való függőség elhagyása,
2. Dúsítsa meg étrendjét fehérjetartalmú élelmiszerekkel, gyümölcsökkel, zöldségekkel, bogyókkal, így édességek és veszélyek kiküszöbölésével
3. Gyors időben forduljon orvoshoz,
4. Az orvos által felírt gyógyszereket szigorúan meghatározott adagokban kell bevenni,
5. A multivitaminok bevételének megelőzésével,
6. Tartsa meg egészségét és élvezze az életet.

A patológia előrejelzése nem egyértelmű. A konzervatív kezelés gyakran nem ad pozitív eredményt. A sebészi beavatkozás időben és teljes egészében nem mindig helyreállítja a test elveszett funkcióit. A statisztikák szerint az ilyen kezelés hatékonysága ritkán haladja meg az 50-60% -ot. A harmadik fokú szindróma kedvezőtlen prognózist mutat, mivel sok agyi struktúrát érintenek. Ezzel egyidejűleg a funkcionális sérülések, amelyek összeegyeztethetetlenek az életmóddal.

Anomália Arnold Chiari

Arnold Chiari rendellenessége fejlődési rendellenesség, amely a koponya fossa és az agy szerkezeti elemei közötti aránytalanságból áll. Ugyanakkor a cerebelláris mandulák az anatómiai szint alá süllyednek és károsodhatnak.

Az Arnold Chiari anomália tünetei a gyakori szédülés formájában jelentkeznek, és néha agyi stroke-val végződnek. A rendellenességek tünetei hosszú ideig hiányozhatnak, majd hirtelen kijelenthetik magukat, például vírusfertőzés, fejléc vagy más provokáló tényezők után. És ez történhet az élet bármely szegmensében.

Betegség leírása

A patológia lényege a medulla oblongata és a cerebellum helytelen lokalizációjára csökken, ami azt jelenti, hogy craniospinalis szindrómák jelennek meg, amelyeket az orvosok gyakran a syringomyelia, a sclerosis multiplex és a gerinc tumorok atípusos változataaként tartanak számon. A betegek többségében a rhombencephalon abnormális fejlődése kombinálódik a gerincvelő egyéb rendellenességeivel - a cisztákban, amelyek a gerincszerkezetek gyors pusztulását provokálják.

A betegséget Arnold Julius (Németország) patológus nevezték el, aki a 18. század végi anomáliás rendellenességet és a Hans Chiari osztrák orvosot írta le, aki ugyanabban az időszakban tanulmányozta a betegséget. A rendellenesség prevalenciája 3-8 esetben változik minden 100 000 ember esetében. Az Arnold Chiari 1 és 2 fokos anomáliát főként a 3-as és 4-es típusú anomáliákban szenvedő felnőttek nem tartják sokáig.

Az Arnold Chiari 1. típusú anomáliája a hátsó koponya fossa elemeinek csökkentése a gerinccsatornában. A 2. típusú Chiari-betegségre jellemző, hogy a medulla oblongata és a negyedik kamra helyzete változik, gyakran dropiásan. Sokkal kevésbé gyakori a harmadik fokú patológia, amelyre a koponya fossa összes elemének kifejezett elmozdulása jellemző. A negyedik típus a cerebelláris diszplázia lefelé irányuló eltolódás nélkül.

A betegség okai

Egyes szerzők szerint a Chiari-betegség a kisagy elmaradása, kombinálva az agyterületek különböző rendellenességeivel. Anomália Arnold Chiari 1 fok - a leggyakoribb forma. Ez a betegség a cerebelláris mandulák egyoldalú vagy kétoldalú leereszkedése a gerinccsatornába. Ez a medulla lefelé irányuló mozgása miatt fordulhat elő, gyakran patológia, amelyet a craniovertebral határ különböző megsértése követ.

Klinikai megnyilvánulások csak 3-4 tucatnyi életben fordulhatnak elő. Meg kell jegyezni, hogy a cerebelláris mandulák tünetmentes ectopiája nem igényel kezelést, és gyakran MRI-n jelentkezik. Eddig a betegség etiológiája, valamint a patogenezis rosszul érthető. A genetikai tényezőnek bizonyos szerepe van.

A fejlesztési mechanizmusban három link található:

• genetikailag meghatározott veleszületett osteoneuropathia;
• traumatizáló szoptatás a szülés során;
• a cerebrospinális folyadék magas nyomása a gerinccsatorna falain.

megnyilvánulásai

A következő tünetek előfordulásának gyakorisága:

• fejfájás a betegek egyharmadában;
• végtagfájdalom - 11%;
• a karok és a lábak gyengesége (egy vagy két végtagban) - a betegek több mint fele;
• zsibbadás a végtagokban - a betegek fele;
• a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység csökkenése vagy elvesztése - 40%;
• a járás bizonytalansága - 40%;
• a szemek akaratlan oszcillációja - a betegek egyharmada;
• kettős látás - 13%;
• nyelési rendellenességek - 8%;
• hányás 5% -ban;
• a kiejtés megsértése - 4%;
• szédülés, süketség, zsibbadás az arcterületen - a betegek 3% -ánál;
• szinkope (ájulás) állapot - 2%.

Chiari második fokú betegsége (gyermekekben diagnosztizálva) ötvözi a kisagy, a törzs és a negyedik kamra diszlokációját. Az integrális jellemző a meningomyelocele jelenléte az ágyéki régióban (a gerincvelő anyagának a gerincvelő anyagának nyúlványa). A nyaki csont és a nyaki gerinc rendellenes szerkezetének hátterében neurológiai tünetek alakulnak ki. Mindenesetre hidrokefáliás, gyakran az agy vízellátásának szűkítése. A neurológiai tünetek a születéskor jelennek meg.

A meningomyelocele kezelését a születést követő első napokban végezzük. A hátsó koponya fossa későbbi sebészi kiterjesztése jó eredményeket biztosít. Sok betegnek manőverezésre van szüksége, különösen, ha a Sylvian vízvezeték stenózisa jelentkezik. A harmadik fokú anomália esetén a nyak alján vagy a felső nyaki régióban a koponya-sérv kombinálódik az agyszár, a koponya és a nyak felső csigolyájának gyengébb fejlődésével. Az oktatás magában foglalja a kisagyat és az esetek 50% -át - az orrnyálkahártyát.

Ez a patológia nagyon ritka, kedvezőtlen prognózisa van, és a műtét után is jelentősen lerövidíti a várható élettartamot. Nem lehet pontosan megmondani, hogy hány ember fog élni az időben történő beavatkozás után, de a legvalószínűbb, hogy ez a patológia nem tartósan összeegyeztethetetlen az életkel. A betegség negyedik foka külön cerebelláris hipoplazia, és ma nem tartozik az Arnold-Chiari tünet komplexekhez.

Az első típusú klinikai megnyilvánulások lassan haladnak több év alatt, és a felső nyaki gerinc- és disztális medulla oblongata, a cerebellum és a craniális idegek caudalis csoportjába történő bevonásával járnak. Így az Arnold-Chiari anomáliával rendelkező egyéneknél három neurológiai szindrómát különböztetünk meg:

• A bordó szindrómát a trigeminális, arc-, pre-cochlearis, szublingvális és vagális idegek diszfunkciója kíséri. Ugyanakkor a nyelés és a beszéd megsértése, a spontán nystagmus, a szédülés, a légzési rendellenességek, a puha szájpadlás parézisa, a rekedtség, az ataxia, a mozgások diszkoordinációja, az alsó végtagok hiányos paralízise.
• A sziringomielitisz szindróma a nyelv izmainak atrófiája, a lenyelés károsodása, az arcterület érzékenységének hiánya, a hang durvasága, nisztagmus, a karok és a lábak gyengesége, az izomtónus spasztikus növekedése stb.
• A piramis szindrómát az összes végtag enyhe spasztikus parézisa jellemzi, a karok és a lábak hypotoneusával. A végtagokon lévő ínflex reflexek emelkedtek, a hasi reflexek nem okoznak vagy csökkentenek.

A köhögés, tüsszögés esetén a nyak és a nyak fájdalma fokozódhat. A kezekben a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység, valamint az izmok erőssége csökken. A látássérült betegeknél gyakran előfordulnak ájulás, szédülés. Futáskor az apnoe (rövid megállású légzés), a gyors, ellenőrizetlen szemmozgások, a garat reflex romlása jelenik meg.

Érdekes klinikai jele az ilyen emberekben a tünetek (szinkóp, paresthesia, fájdalom, stb.) Provokálása, nevetés, köhögés, Valsalva-lebontás (fokozott kilégzés az orr és a száj zárva). A gyulladásos tünetek (ős, cerebelláris, gerinc) és hidrocefalusz növekedésével a hátsó koponya fossa (suboccipital dekompresszió) sebészeti terjeszkedésének kérdése merül fel.

diagnosztika

Az első típusú anomália diagnózisa nem jár a gerincvelő károsodásával, és főként felnőtteknél CT és MRI-vel készül. A boncolás szerint a gerinccsatorna ürülékében szenvedő gyermekeknél a legtöbb esetben Chiari betegségét észlelik (96-100%). Az ultrahang segítségével meghatározhatja a folyadék forgalmának megsértését. Általában a cerebrospinális folyadék a szubarachnoid térben könnyen kering.

A koponya röntgen- és MRI-oldala a gerinccsatorna C1 és C2 szintjének kiterjedését mutatja. A carotis artériák angiográfiáján megfigyelhető a kisagyi artéria amygdala borítéka. A röntgensugár a craniovertebralis régióban az atlasz alulfejlődését, az episztófia fogpótlási folyamatát, az atlantikus-nyakszög távolságának rövidülését mutatja.

A laterális röntgenképben lévő Syringomyelia a atlasz hátsó ívének fejletlenségét mutatja, a második nyaki csigolya fejletlenségét, a nagy nyakszőnyeg foramen deformálódását, az atlasz oldalsó részeinek hipoplazmát, a gerinccsatorna C1-C2 szintjén történő kiterjesztését. Emellett MRI-t és invazív röntgenvizsgálatot kell végezni.

A betegség tüneteinek megjelenése felnőtteknél és időseknél gyakran az oka annak, hogy a hátsó koponya fossa vagy craniospinal régió daganatait azonosítsák. Bizonyos esetekben a beteg tünetei segítenek a diagnózis kialakításában: alacsony hajszál, rövidített nyak, stb., Valamint a csontváltozások craniospinalis jelei röntgen, CT és MRI esetén.

Ma a rendellenesség diagnosztizálására szolgáló „arany standard” az agy és a méhnyakrégió MRI. Talán intrauterin ultrahang-diagnosztika. A várható ECHO-károsodás jelei közé tartozik a belső dropsia, a citromszerű fejforma és a banán alakú kisagy. Ugyanakkor egyes szakértők nem tartják az ilyen megnyilvánulásokat konkrétnak.

A diagnózis tisztázása a szkennelés különböző síkjaival, így számos informatív információt találhat a magzat betegség tüneteiről. A terhesség alatt a kép megszerzése elég könnyű. Ezt figyelembe véve az ultrahang vizsgálat az egyik fő szkennelési lehetőség a magzat patológiájának kizárására a második és harmadik trimeszterben.

kezelés

Tünetmentes áramlással folyamatos megfigyelés történik rendszeres ultrahanggal és röntgenvizsgálattal. Ha az anomália egyetlen jele a kisebb fájdalom, a beteg konzervatív kezelést ír elő. A nem-szteroid gyulladáscsökkentő szerek és izomlazító szerek használatával számos lehetőséget kínál. A leggyakoribb NSAID-ok közé tartozik az Ibuprofen és a Diclofenac.

Ön nem írhat magának fájdalomcsillapítót, mivel számos ellenjavallattal rendelkeznek (például peptikus fekély). Ha bármilyen ellenjavallat van, az orvos kiválaszt egy alternatív kezelési lehetőséget. Időnként dehidratációs terápiát írnak elő. Ha az ilyen kezelés nem hat két-három hónapon belül, akkor a műveletet elvégezzük (a nyakszőnyeg megnövekedése, a gerinccsont eltávolítása stb.). Ebben az esetben szigorúan egyéni megközelítésre van szükség a szükségtelen beavatkozás és a művelet késedelme elkerülése érdekében.

Egyes betegeknél a műtéti felülvizsgálat a végső diagnózis elvégzésének egyik módja. A beavatkozás célja az idegrendszerek összenyomásának megszüntetése és a folyadékdinamika normalizálása. Ez a kezelés két-három betegnél jelentős javulást eredményez. A koponya fossa kiterjedése hozzájárul a fejfájás eltűnéséhez, a tangibility és a mobilitás helyreállításához.

A kedvező prognosztikai jele a cerebellum C1 csigolya fölötti elhelyezkedése és csak agyi tünetek jelenléte. A beavatkozást követő három éven belül relapszusok léphetnek fel. Az ilyen betegeket az orvosi-szociális bizottság döntése alapján fogyatékossággal rendelik.

Szindróma (anomália) Arnold-Chiari

Arnold-Chiari-szindróma vagy anomália (Arnold-Chiari-malformáció) az agyi fejlődési patológiák csoportja. A cerebellum működésével kapcsolatos jogsértések, amelyek a személy egyensúlyáért felelősek. Ez a csoport magában foglalja a medulla oblongata patológiáját is, amely a légzőrendszerért, a szív-érrendszerért és a központi idegrendszerért felelős központok zavarában nyilvánul meg.

A normál fejlődés során a kisagy és a mandulák a nyakszívó felső részén a koponyánál találhatók. Az Arnold-Chiari anomáliájának előrehaladása során a cerebelláris mandulák leereszkednek, és a medulla összenyomódik.

Ha úgy gondolja, hogy a statisztika, akkor Arnold-Chiari anomáliák 3-8 fősben fordulnak elő 100 ezerből. A betegség fejlődésének mértékétől és az anomália típusától függően az újszülött életének első heteiben lehet diagnózist készíteni, ha a terhesség alatt olyan tényezők voltak, amelyek hátrányosan befolyásolják a magzat fejlődését. Több patológiás szakértő találhat egy felnőttnél. Ez meglepetés lehet, mivel a kifejezett tünetek és panaszok nem fordulnak elő minden esetben.

Az Arnold-Chiari-szindróma bizonyos esetekben öröklődik, így a magzatban a patológia kialakulásának kockázati tényezője a terhesség alatt egy nőnél.

okok

Az Arnold Chiari anomália vagy az Arnold Chiari rendellenesség több okból is kialakul. De a fő a hátrányos tényezők hatása a várandós anya testére a terhesség alatt.

Minden terhes nő veszélyeztetheti, hogy ilyen kórtörténetbe kerüljön. Ezt megkönnyíti a következő tényezők:

• a nagyszámú gyógyszer alkalmazása a terhesség alatt hátrányosan befolyásolja a magzat fejlődését;
• ha egy terhes nő alkoholt fogyasztott és fogyasztott ebben az időszakban;
• ha több vírusos betegsége van.

Mindezek az okok befolyásolják a magzat fejlődését.

Arnold-Chiari szindróma veleszületett lehet a koponya csontjainak nem megfelelő fejlesztése. A koponya hátsó része túl kicsi lehet, így a kisagy és a nyakszöge lebenye helytelenül van elhelyezve. A nyakszívó rész szintén nagyítható. Mindez az, amit a klinikusok Arnold-Chiari rendellenességeknek hívnak.

A megszerzett Chiari rendellenesség a gyermek születése közbeni sérülése miatt halad.

besorolás

• Arnold-Chiari 1. típusú anomália. Ilyen jellegzetességek esetében az agyi mandulák elhagyása az occipital foramen alatt;
• 2. típusú anomália. A veleszületett forma, mivel a magzati fejlődés során is előrehalad. A patológia jelenlétét instrumentális vizsgálati módszerekkel lehet megállapítani - a kisagy és az egyéb GM szerkezetek mandulái kilépnek a nagyméretű nyakszőnyegen;
• 3. típusú anomália. A méh és a kisagy a cervico-occipitalis régió meningocele szintjére esik;
• anomália 4 típus. Ezzel a patológiával a kisagy elmarad;

Ezenkívül a 2. típusú Chiari-betegség a leggyakoribb más központi idegrendszeri betegségek esetén. A harmadik és a negyedik típus hibáit az életkel összeegyeztethetetlennek tartják.

tünetegyüttes

Az Arnold Chiari anomália tünetei általánosak és specifikusak. Kezdetben fájdalom lehet a nyakban, a nyakra sugározva. A fájdalom a csuklásokkal, köhögéssel nő. A bőr érzékenysége eltűnik, ami jelezheti ennek a patológiának a fejlődését. Az eszméletvesztés, a szédülés és a látásvesztés riasztó jelei az anomáliának. A karok izomszilárdsága a Chiari-betegség előrehaladása miatt is előfordulhat. A kezek területén zajlik. Ha a betegség súlyosbodik, a légzés rövid időre leállhat, a garat reflex gyengül, a szemmozgások kontrollálhatatlanok és felgyorsulnak.

Általában egy olyan személy, akinek gyanúja van Arnold Chiari malformációjáról, egyfajta humoros és sziszegő érzés, és a fülekben csengő. Emellett növeli az intrakraniális nyomást, fejfájást, különösen reggel. A koordináció jelentősen romlik és a felső és alsó végtagok remegése jelentkezik. További problémák merülhetnek fel a vizelés során. Általánosságban elmondható, hogy van gyengeségérzés, fáradtság.

A tünetek fokozódnak és a mozgások során fényessé válnak. Ha nem konzultál orvosával és ne kezdje el a kezelést, akkor ez a betegség gerincvelőt vagy agyi infarktust okozhat. Egy másik veszély a felesleges folyadék felhalmozódása az agyban. A Chiari malformációinak előrehaladása miatt a lábak és a gerinc deformációi előfordulhatnak.

diagnosztika

Ha nincs konkrét panasz, akkor az Arnold-Chiari szindróma kimutatható a tervezett vizsgálatok során. Néha a Chiari anomália nem okoz személyi kényelmetlenséget, és véletlenül észlelhető különböző eljárások során, vagy orvos által végzett vizsgálat során.

Általános vizsgálat - Az ECHO-EG, az EEG és a REG megnövekedett intrakraniális nyomást mutathat. A koponya röntgenképe csont anomáliákat mutat. Ezek a módszerek azonban nem teszik lehetővé a diagnózis végleges megállapítását.

Ha gyanú merül fel az agy fejlődésének patológiájával, az orvos az agy és a gerincvelő mágneses rezonancia vizsgálatára irányítja a beteget. Számítógépes tomográfia is előírható a betegnek. A tomográfia során nem mozoghat. Annak érdekében, hogy a csecsemők és a kisgyermekek sikeresen elvégezhessék az eljárást, a víz alatti állapotba kerülnek. Néha kontrasztanyagot kell bevezetni, hogy világos képet kapjon. A készülék lehetővé teszi a csontszerkezetek vizualizálását, a koponya lágy szöveti képződményeinek feltárását.

Annak érdekében, hogy meghatározzuk a kísérő patológiát, meg kell tenni a gerinc tomográfiáját.

kezelés

Az Arnold Chiari anomália kezelése a betegség típusától, időtartamától és súlyosságától függ. Az orvosnak ismernie kell a páciens összes vizsgálatának eredményeit, és egyedi kezelési folyamatot kell végeznie. Ha a fő tünet kisebb fejfájás, akkor konzervatív terápia végezhet. Az orvos a leggyakrabban az NPS és az izomlazító szereket írja elő.

Ha az Arnold Chiari malformációinak kezelése nem eredményez pozitív eredményt, a gyengeség jelenik meg, a végtagok zsibbadnak és más panaszok jelentkeznek, sebészeti beavatkozást kell alkalmazni. Ez alatt az idegszálak tömörítését meg kell szüntetni, és a cerebrospinális folyadék áramlását normalizálni kell. Ehhez növelje a hátsó koponya fossa térfogatát. A műtét után a beteg körülbelül hét napos rehabilitációs kurzuson megy át.

Az Arnold Chiari anomália sikeres kezelésének eredményeképpen a légzési és motoros funkciók normalizálódnak, az érzékenység visszatér, a fájdalom eltűnik.

Annak ellenére, hogy a beteg állapota jelentősen javult, az orvosnak rendszeres vizsgálatot kell végeznie.

Anomália megelőzése

Mivel az Arnold-Chiari-szindróma nem érthető jól, gondoskodni kell az egészségéről. Elemi prevenciót igényel, amely az egészséges életmód fenntartásához csökken. Mivel ez a betegség kialakulhat a magzatban, a terhesség alatt egy nőnek egészséges ételeket kell fogyasztania. Az étrendnek magában kell foglalnia a zöldségeket, gyümölcsöket, friss gyümölcsleveket, tejtermékeket és húskészítményeket. Többet kell venni vitamin-komplex. Hosszú ideig le kell adnia az alkoholt és a cigarettát. Szintén csak azokat a gyógyszereket kell szednie, amelyeket az orvos jelez. Ez garantálja a magzat normális fejlődését a terhesség alatt. Ha zavaró tünetek merülnek fel, azonnal forduljon orvoshoz, meg kell vizsgálni, és meg kell kezdeni az Arnold-Chiari anomália kezelését.

Arnold Chiari anomália: tünetek és kezelés

Az Arnold Chiari anomália a kisagy szerkezete és elhelyezkedésének megsértése, a koponyához és a gerinccsatornához viszonyítva az agyi szár. Ez a feltétel a veleszületett rendellenességekre utal, bár ez nem mindig az élet első napjairól nyilvánul meg. Néha az első tünetek 40 év után jelentkeznek. Arnold Chiari rendellenessége az agykárosodás, a gerincvelő-károsodás és a cerebrospinalis folyadékkeringés különböző tüneteinek megnyilvánulása. A diagnózis pontja általában mágneses rezonanciát képez. A kezelést konzervatív és sebészeti módszerekkel végezzük. Ebben a cikkben többet megtudhat az Arnold-Chiari anomália tünetéről, diagnózisáról és kezeléséről.

Általában az agy és a gerincvelő közötti vonal a koponya csontjai és a nyaki gerinc között van. Itt van egy nagy nyakszívó foramen, amely valójában feltételes vonal. Feltételes, mert az agyszövet megszakítás nélkül belép a gerincvelőbe, világos határ nélkül. Valamennyi anatómiai szerkezet, amely a nagyméretű nyakszőnyeg fölött helyezkedik el, különösen a nyáj, a híd és a kisagy, a hátsó koponya fossa képződményei közé tartozik. Ha ezek a képződmények (egyenként vagy együttesen) leereszkednek a nagyméretű nyúlvány síkja alá, akkor az Arnold-Chiari anomália következik be. A cerebellum ilyen szabálytalan elrendezése, a medulla oblongata a gerincvelő összenyomódásához vezet a nyaki gerinc területén, zavarja a cerebrospinális folyadék normális keringését. Néha az Arnold-Chiari anomália kombinálódik a craniovertebralis csomópont egyéb rendellenességeivel, vagyis ahol a koponya a gerincre megy. Ilyen kombinált esetekben a tünetek általában kifejezettebbek és elég korán érzik magukat.

Az Arnold Chiari anomáliát két tudós nevezi el: az osztrák Hans Chiari és a német patológus Julius Arnold. Az első, 1891-ben ismertetett számos rendellenességet a kisagy és az agyszár fejlődésében, a második 1894-ben anatómiai leírást adott a cerebelláris féltekék alsó részének a nagy foramenbe való leereszkedéséről.

Az Arnold Chiari anomália fajtái

A statisztikák szerint az Arnold Chiari anomáliája 3,2 - 8,4 eset fordul elő 100 000 lakosra. Az ilyen széles tartomány részben ennek a rendellenességnek a heterogenitásának köszönhető. Mit beszélünk? Az a tény, hogy az Arnold-Chiari anomáliát általában négy altípusra osztják (Chiari írja le), attól függően, hogy mely struktúrák lesznek leeresztve a nagyméretű nyakszívóba, és hogy milyen szabálytalanok vannak a szerkezetükben:

• Arnold Chiari I anomália - amikor a cerebellum mandulái leereszkednek a koponyából a gerinccsatornába (a cerebelláris féltekék alsó része);
• Arnold Chiari II anomália - amikor a kisagy (köztük a féreg), a medulla, a IV ventrikulum a gerinccsatornába esik;
• Arnold Chiari III anomália - amikor a hátsó koponya fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikulus, híd) majdnem minden formációja a nagy nyakszőnyeg alatt található. Gyakran előfordulnak, hogy a méhnyak-nyelőcső régió agyi sérvében találhatók (olyan helyzet, ahol a gerinccsatorna hibája a hasadékcsigolyák és a dural zsák tartalma, vagyis a gerincvelő minden membránnal ki van dugva). Az ilyen típusú anomáliák esetében megnő a nagy nyakszívó foramen átmérője;
• Arnold-Chiari IV anomália - a kisagy hypoplazia, de maga a kisagy (vagy inkább a helyén kialakult) a helyes.

Az I és a II típusú vice típusok gyakoribbak. Ennek oka, hogy a III. És IV. Típusok általában nem kompatibilisek az életkel, a halál az élet első napjaiban következik be.

Az Arnold Chiari anomália összes esetének 80% -a kombinálódik a syringomyelia jelenlétével (olyan betegséggel, amelyet a gerincvelő üregeinek jelenléte jellemez, amely agyszövetet helyettesíti).

Az anomáliák kialakulásában a vezető szerep az agy és a gerinc struktúráinak meggátolt kialakulásához tartozik a prenatális időszakban. Azonban a következő tényezőt kell figyelembe venni: a szülés során elszenvedett fejsérülés, a gyermekkori ismétlődő traumás agykárosodás károsíthatja a koponya alján található csontvarratokat. Ennek eredményeként a hátsó koponya fossa normális képződése zavart. Túl kicsi lesz, lapított lejtővel, ezért a hátsó koponya-fossa minden szerkezete egyszerűen nem illeszkedik bele. Ők „kiutat keresnek” és rohannak a nagy foramenbe, majd a gerinccsatornába. Ez a helyzet bizonyos mértékig a megszerzett Arnold-Chiari anomáliának tekinthető. Az Arnold-Chiari rendellenességekhez hasonló tünetek előfordulhatnak olyan agydaganat kialakulásával, amely a cerebelláris féltekéket a nagyméretű foramen és a gerinccsatornába mozog.

tünetek

Az Arnold-Chiari rendellenesség főbb klinikai megnyilvánulásait az agyi struktúrák tömörítésével társítjuk. Ugyanakkor az agyat tápláló edények, a cerebrospinális folyadék útjai, az ezen a területen áthaladó koponyaidegek gyökerei tömörülnek.

A szokásos az, hogy megkülönböztessük az Arnold-Chiari anomáliát kísérő 6 neurológiai szindrómát:

Természetesen nem minden 6 szindróma mindig jelen van. Súlyosságuk változó mértékben változik, attól függően, hogy mely szerkezetek és milyen tömörítettek.

Hipertónia-hidrokefalin szindróma alakul ki a cerebrospinális folyadék (CSF) károsodott keringésének következtében. Általában a cerebrospinális folyadék szabadon áramlik az agy szubarachnoid téréből a gerincvelő szubarachnoid területére. A cerebellum mandulájának csökkenő alsó része blokkolja ezt a folyamatot, mint egy parafa palackot. Tovább folytatódik az agyi gerincvelői folyadék kialakulása az agyi héjcsontban, és nincs helye annak, hogy nagy mértékben elmozduljon (nem számítva az abszorpció természetes mechanizmusait, ami ebben az esetben nem elég). A szeszesital felhalmozódik az agyban, ami az intrakraniális nyomás (intrakraniális hypertonia) növekedését és a folyadéktartalmú terek (hidrocefalusz) növekedését okozza. Ez egy ívelt karakter fejfájásaként jelentkezik, amelyet súlyosbít, köhögés, tüsszentés, nevetés, feszültség. A fájdalom a fej hátulján, a nyakán, talán a nyak izmainak feszültségén érezhető. A hirtelen hányás epizódjai semmilyen módon nem kapcsolódhatnak az evéshez.

A cerebelláris szindróma a mozgások koordinációjának, a „részeg” járásnak és a megszakításnak a célzott mozgások végrehajtása során történő megsértése. A betegek a szédülés miatt aggódtak. Talán a végtagokban a remegések megjelenése. A beszéd megzavarható (külön szótagokra, kántálásra oszlik). Egy meglehetősen specifikus tünet "nystagmus leütése". Ezek a szemgolyók akaratlan rángása, ebben az esetben lefelé irányítva. A betegek a nystagmus miatt dupla látást panaszthatnak.

A golyó piramis szindróma a tömörítésnek alávetett struktúrák nevét kapta. A Вulbus a gömbölyű formája miatt a medulla neve, ezért a bulbar szindróma a medulla oblongata károsodásának jeleit jelenti. És a piramisok a medulla oblongata anatómiai struktúrái, amelyek idegszálak kötegei, amelyek az agyi félteke kéregéből impulzusokat hordoznak a gerincvelő elülső szarvának idegsejtjeire. A piramisok felelősek a végtagok és a törzs önkéntes mozgásáért. Ennek megfelelően a bulbar-piramis szindróma klinikailag izomgyengeségként jelentkezik a végtagokban, zsibbadás és fájdalomvesztés és hőmérsékletérzékenység (a szálak áthaladnak a medullaon). Az agytörzsben található koponyatranszmisszió magjai látás- és hallási zavarokat, beszédet (a nyelv mozgásának megszakadása miatt), orrhangokat, evés közbeni öklendezést, légzési nehézséget okoznak. Lehetséges rövid távú eszméletvesztés vagy izomtónus elvesztése a tudat megőrzése mellett.

Az Arnold-Chiari anomália esetében a radikális szindróma a koponya-idegek zavarainak jeleinek megjelenése. Ezek közé tartozhatnak a nyelv, az orr vagy a rekedt hang mozgásképtelensége, a táplálék lenyelése, a halláskárosodás (beleértve a tinnitust) és az érzékszervi zavarok az arcán.

A Vertebrobasilar elégtelenség szindróma a megfelelő vérkészletben a vérellátás csökkenésével jár. Emiatt szédülés, eszméletvesztés vagy izomtónus, látási problémák lépnek fel. Amint láttuk, nyilvánvalóvá válik, hogy az Arnold-Chiari anomália legtöbb tünete nem egy közvetlen ok miatt következik be, hanem a különböző tényezők együttes hatása miatt. Így az eszméletvesztés ütemeit mind a medulla specifikus centrumainak tömörítése, mind a vertebrobasilar medencében a vérellátás csökkenése okozza. Hasonló a helyzet a látás, a hallás, a szédülés stb.

A sziringomielitisz szindróma nem mindig fordul elő, de csak az Arnold-Chiari anomália és a gerincvelő cisztás változásainak kombinációja esetén. Ezek a helyzetek disszociált érzékenységi rendellenességek (amikor a hőmérséklet, a fájdalom és a tapintási érzékenység megszakadnak, és mély (végtaghelyzet a térben) változatlanok maradnak), egyes végtagok zsibbadása és izomgyengesége, valamint a medencei funkció romlása (vizelet és széklet inkontinencia). Amit nyilvánvalóvá teszünk a syringomyelia, egy külön cikkben olvashat.

Minden Arnold Chiari anomáliának saját klinikai jellemzői vannak. Az I. típusú Arnold-Chiari anomália nem nyilvánulhat meg 30–40 éves korig (míg a test fiatal, a szerkezetek tömörítése kompenzálva van). Néha ez a fajta kár véletlenszerű megállapítás, amikor egy másik betegség mágneses rezonanciáját vizsgáljuk.

A II-es típus gyakran kombinálódik más rendellenességekkel: a lumbális régió meningomyelocele és az agyi vízvezeték stenosis. A klinikai megnyilvánulások az élet első percétől származnak. A fő tünetek mellett a gyermek hangosan lélegzik a megállási időszakokkal, a tej lenyelésével, az orrba való táplálkozással (a gyermek fojtótekercsei, fojtótekercsek és nem tudnak szopni).

A III-as típus gyakran kombinálódik az agy és a méhnyak-nyúlvány más területeivel is. A cervico-occipitalis régióban az agyi sérvben nemcsak a kisagy, hanem a nyúlvány, az orrnyálkahártya is megtalálható. Ez a hiba szinte összeegyeztethetetlen az életkel.

Néhány tudós IV. Típusát a közelmúltban nem tekintik a Kiari tünetegyüttesnek, mivel nem jár együtt az elmaradott kisagy elhagyásával a nagy nyakszívóba. Azonban az osztrák Chiari besorolása, aki először írta le ezt a patológiát, IV.

diagnosztika

A fentebb leírt tünetek kombinációja lehetővé teszi az orvosnak, hogy gyanítja az Arnold-Chiari anomáliát. A diagnózis pontos megerősítéséhez azonban szükség van egy számítógépes vagy mágneses rezonancia tomográfiára (ez utóbbi módszer informatívabb). A mágneses rezonancia leképezéssel kapott kép azt mutatja, hogy a hátsó koponya fossa struktúráinak elhagyása a nagy nyakszőnyeg alatt van, és megerősíti a diagnózist.

kezelés

Az Arnold Chiari anomália kezelésének megválasztása a betegség tüneteinek jelenlététől függ.

Ha a hibát véletlenszerűen észlelték (vagyis nincs klinikai megnyilvánulása és nem zavarja a pácienst) egy másik betegség mágneses rezonanciája során, akkor a kezelést egyáltalán nem végezzük. A beteg dinamikus megfigyelésre van állítva, hogy ne hagyja ki az agy kompresszió első klinikai tüneteinek megjelenésének pillanatát.

Ha az anomália kissé kifejezett hipertóniás-hidrokefalin szindrómává válik, akkor konzervatív kezelésre irányuló kísérleteket kell végezni. E célból használja:

• dehidratációs szerek (diuretikumok). Csökkenti a folyadék mennyiségét, hozzájárulnak a fájdalom csökkentéséhez;
• a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek a fájdalom csökkentésére;
• izomrelaxánsok izomfeszültség jelenlétében a nyaki régióban.

Ha elegendő a kábítószer-használat, akkor bizonyos ideig ezen a ponton, és állj meg. Ha nincs hatása, vagy a beteg más neurológiai szindrómák jeleit mutatja (izomgyengeség, érzékenységvesztés, a koponya idegei rendellenességének jelei, az eszméletvesztés periódusai, stb.), Akkor sebészeti beavatkozásra van szükség.

A sebészeti beavatkozás a hátsó koponya fossa trepinálását, a nyakcsont egy részének eltávolítását, a kis nyaki nyakpótlásokba leeresztett cerebelláris mandulák reszekcióját, a szubarachnoid tér tapadásának szétválasztását jelenti, amely zavarja a cerebrospinalis folyadékot. Néha szükség lehet egy shunt műtétre, amelynek célja a cerebrospinális folyadék felesleges felszabadítása. A "túlfolyadék" egy speciális csövön keresztül (shunt) a mellkasba vagy a hasüregbe kerül. A sebészi kezelés szükségességének meghatározása nagyon fontos és döntő feladat. Az érzékenység, az izomszilárdság csökkenése, a koponya-idegek hiányosságai a műtét után nem teljesen helyreállnak. Ezért fontos, hogy ne hagyjuk ki azt a pillanatot, amikor nem tudsz műveletet végrehajtani. A II. Típusú foltoknál a műtéti kezelés az esetek közel 100% -ában van előzetes konzervatív kezelés nélkül.

Az Arnold Chiari anomália tehát az emberi fejlődés egyik viceja. Lehet, hogy tünetmentes, és az élet első napjaiból is megnyilvánulhat. A betegség klinikai megnyilvánulásai igen változatosak, a diagnózist mágneses rezonancia leképezéssel végzik. A terápiás megközelítések eltérőek: a beavatkozás hiányától a működési módszerekig. A terápiás intézkedések mennyiségét egyénileg határozzuk meg.